Chirurgie des tumeurs cérébrales et médullaires

Toutes les tumeurs bénignes ou malignes du cerveau et de la moelle épinière chez l’enfant et l’adolescent, sont concernées.
Le service de neurochirurgie pédiatrique de Nancy prend en charge les patients résidant en Lorraine, Champagne-Ardenne, Bourgogne et Franche-Comté après discussion inter-régionale.
Ce travail s’effectue en collaboration avec le service d’onco-hématologie pédiatrique du CHRU de Nancy et le service de radiothérapie de l’Institut de Cancérologie de Lorraine.

Toutes les technologies modernes sont disponibles pour une prise en charge chirurgicale optimale conforme aux dernières recommandations :
- Neuronavigation
- Stimulations per-opératoires
- Potentiels évoqués moteurs et sensitifs
- Neuroendoscopie
- Biopsies en condition stéréotaxiques
- CUSA (cavitron ultrasound aspirator)

Traumatismes crâniens et urgences

 

Chez l’enfant victime d’un accident vasculaire cérébrale ou d’un traumatisme crânien, une hypertension intracrânienne réfractaire au traitement médical peut mettre en jeu son pronostic vital. Une ablation du volet crânien peut alors s’envisager pour décomprimer le cerveau et le mettre au repos.

 

Le volet crânien du patient est prélevé au cours d’une procédure chirurgicale puis est conservé dans des conditions spécifiques et rigoureuses d’asepsie à l’unité de thérapie cellulaire et banque de tissus à -80°C. Lors des actes chirurgicaux (ablation et repose), des prélèvements bactériologiques de contrôle sont effectués pour éviter les risques infectieux.

 

La repose du volet crânien est le plus souvent réalisée plusieurs semaines après la procédure initiale afin d’optimiser la récupération neurologique du jeune patient.

 

Les prothèses synthétiques ont des propriétés biomécaniques différentes de l’os originel. La greffe autologue (le donneur est aussi le receveur) d’un volet crânien est une alternative aux nombreux avantages : intervention moins coûteuse, moins sujette aux complications infectieuses avec une cicatrisation rapide.

Anomalies de fermeture du tube neural et pathologies de la charnière occipito-cervicale

Le CHRU de Nancy assure la prise en charge chirurgicale des malformations du système nerveux central en particulier :
- Dysraphies spinales
- Spina Bifida (myeloméningocèle) avec chirurgie in utero (le service est l’un des deux seuls centres en France à réaliser cette chirurgie)
- Spina Bifida néonatal
- Lipomes lombo sacrés
- Autres formes - exemple : limited dorsal myeloschisis (LDM)
- Moelle attachée

Environ 1 fœtus sur 1 000 présente une anomalie de fermeture du tube neural.
Toutes ces pathologies font l’objet d’un suivi multidisciplinaire (rééducation, chirurgie orthopédique, chirurgie viscérale et urologie), dans le cadre d’une consultation dédiée.

Le service de neurochirurgie pédiatrique est également centre de compétence national C-MAVEM (Chiari, syringomyélie et malformations vertébrales et médullaires rares) :
- Malformation de Chiari : prise en charge pluridisciplinaire en collaboration avec le service d’explorations fonctionnelles respiratoires et le service d’ORL pédiatrique du CHRU. L’équipe a élaboré un protocole de recherche sur cette pathologie (« EquiChiari », D.I Stella) 
- Autres pathologies de la charnière occipito-cervicale (compressions, instabilités…)

La plupart de ces anomalies est à présent diagnostiquée en anténatal (échographie). Les futurs parents sont accueillis en consultation anténatale neurochirurgicale pour avoir toutes les explications concernant le pronostic (le devenir) de l’enfant atteint par l’une de ces malformations dont la gravité est très variable.

Chirurgie de la spasticité

Le service de neurochirurgie pédiatrique du CHRU de Nancy prend en charge chirurgicalement l’ensemble de la pathologie liée à la spasticité de l’enfant, notamment dans le contexte d’infirmité motrice cérébrale ou plus généralement du handicap.
L’équipe pratique les interventions suivantes :
- SDR (selective dorsal rhizotomy) ou radicotomie dorsale avec monitorage per opératoire clinique et EMG
- Pompe à Baclofène
- Neurotomies périphériques en collaboration avec le service de chirurgie orthopédique du CHRU

La décision thérapeutique dépend de l’âge de l’enfant, du type d’atteinte et des objectifs établis en pré-opératoire. Un bilan en rééducation exhaustif (urodynamique, fonctionnel, analyse de la marche) est établi avant l’intervention chirurgicale, après discussion pluridisciplinaire incluant la famille, afin d’établir une charte définissant précisément les objectifs attendus.

Sans atteindre une récupération totale des fonctions motrices empêchées, la médecine actuelle apporte des progrès significatifs aux jeunes patients et à leurs aidants en corrigeant les raideurs musculaires. Les interventions ont lieu généralement entre l’âge de 6 et 12 ans : ni trop tôt, ni trop tard, pour permettre le meilleur développement possible de l’enfant.

Les patients bénéficient d’une prise en charge post-opératoire au centre de médecine physique et de réadaptation pour enfants de Flavigny-sur-Moselle et d’un suivi à moyen et long-terme.

Toutes les interventions chirurgicales (notamment les SDR) sont réalisées par le Dr Joud qui, lors de la mise en place de l’activité, a bénéficié de l’expertise du Pr Marc Sindou, ancien consultant du CHRU de Nancy et ancien chef de service aux Hospices Civils de Lyon.

Chirurgie des craniosténoses

Le CHRU de Nancy est labellisé centre de compétences pour la chirurgie des craniosténoses (seul établissement labellisé pour la Lorraine, l’Alsace, la Champagne-Ardenne et la Bourgogne Franche-Comté) et fait partie du centre de compétence national Génétique et développement des maladies rares, de la tête du cou.

En moyenne en France, 1 enfant sur 2 000 présente une craniosténose. Il s’agit d’une fermeture prématurée (in utero) d’une ou plusieurs sutures de la voute crânienne, ce qui induit des déformations du crâne typiques selon la suture atteinte.

Le service de neurochirurgie pédiatrique prend en charge l’ensemble des craniosténoses simples et complexes :
- Scaphocéphalie
- Trigonocéphalie
- Plagiocéphalie
- Brachycéphalie
- Oxycéphalie
- Maladie de Crouzon, syndrome d’Apert, de Pfeiffer, de Shaetre, Chotzen…
- Formes mixtes ou autres

Un traitement spécifique est nécessaire, à la fois pour garantir la correction esthétique de la déformation, mais surtout pour prévenir ou traiter une hypertension intracrânienne pouvant y être associée. Ce traitement est chirurgical, tout comme celui des craniofaciosténoses (atteintes complexes des sutures impliquant aussi la face).

La prise en charge pluridisciplinaire de ces malformations s’appuie sur :
- la coopération des services de neurochirurgie et de chirurgie maxillo-faciale,
- l’expertise d’un psychologue clinicien,
- la collaboration d’autre spécialistes (explorations fonctionnelles respiratoires, ORL, génétique).

Les craniosténoses (malformations le plus souvent opérées) sont à distinguer des déformations positionnelles du crâne, plagiocéphalie et pachycéphalie du nourrisson : ces dernières sont parfois ressemblantes, plus fréquentes mais ne sont jamais à opérer.